向您介绍布雷克囊肿

神经科 2022-06-22 04:23:00 次浏览 作者:寂寞才说爱

1900年,约瑟夫布莱克(Joseph Blake)在一个正常的130天人类胚胎中发现了第四脑室脉络向后向外翻转的短暂现象。他首先提出并充分阐述了马根迪孔(第四脑室正中孔)的实质是胚胎第四脑室的囊性扩张和对外开放窗口的形成。

图片

第四脑室正常中心

图片

图片

脉络膜褶皱(脉络丛)将第四脑室顶部分为前后两部分。小脑蚓部起源于前膜,最终消失。布莱克氏凹显示第四脑室顶部后膜膨出,然后打开一个窗口,形成Magendi孔(第四脑室正中孔)与蛛网膜下腔的连通。最后退化形成后颅窝池的桥隔(CMS)。正常的布莱克氏凹陷,开窗后形成正中孔大约需要17-19周。如果开窗失败,就会形成布雷克囊肿。

图片

图片

图片

布莱克囊肿的经典影像学表现为:在后颅窝小脑蚓部(图中黄色箭头)后下部可见一充满脑脊液的囊肿(图中白色箭头),囊肿后部与小脑延髓池分离,小脑蚓部发育正常。

鉴别诊断

1.后颅窝池增宽:小脑和第四脑室正常。

2:布莱克囊肿:第四脑室囊状扩张,小脑蚓部隆起但相对正常(发育良好,不旋转)。

3.Dandy-Walker畸形:小脑蚓部旋转合并小脑半球发育异常,后颅窝池增宽,小脑幕及窦汇抬高。

4: Dandy-Walker变异型:小脑下蚓部及部分小脑发育不良,小脑后间隙增宽。